INIBIDOR DE C1-ESTERASE.

Também conhecido como:

-Teste para diagnóstico de edema angioneurótico hereditár

Formato da Amostra:

Soro.
Volume mínimo: 0,5mL

Condições:

Jejum de 4 hs.

Recomendações:

Punção venosa seguindo a técnica clássica.
Conservação: Congelamento ime

Método:

Imunodifusão radial (IDR)

Valores de Referência:

14 a 30 mg/dL, com atividade funcional normal.

Resumo Clínico Laboratorial:

O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação incontrolada do 1º componente do complemento, e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, trato digestivo, sistema gênito-urinário e do trato respiratório. Os pacientes apresentam também níveis baixos de C4e C2, mesmo em períodos fora de crises. Quando o inibidor está presente, e com atividade normal, liga-se a C1 com mascaramento de sua antigenicidade, o que pode ser detectado por técnica de imunodifusão. Cerca de 15% dos pacientes com edema angioneurótico hereditário apresentam proteína

Observações: